Υδροκέφαλος Φυσιολογικής Πιέσεως
Ο Υδροκέφαλος φυσιολογικής πιέσεως παρατηρείται κυρίως σε άτομα τρίτης ηλικίας. Προκύπτει όταν υπάρχει συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού στις κοιλίες του εγκεφάλου, αλλά συνήθως με φυσιολογική πίεση εγκεφάλου ή στα ανώτερα φυσιολογικά επίπεδα. Ως εκ τούτου, οι μετρήσεις της ενδοκρανιακής πίεσης δεν είναι αυξημένες. Εξαιτίας αυτής της εξισορρόπησης, οι ασθενείς δεν παρουσιάζουν τα κλασσικά συμπτώματα που ακολουθούν την αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, όπως ο πονοκέφαλος, η ναυτία, ο εμετός, ή οι μεταβολές συνείδησης, παρόλο που κάποιες μελέτες έδειξαν αύξηση της πίεσης κατά διαστήματα. Παρόλα αυτά, οι διογκωμένες κοιλίες ασκούν αυξημένη πίεση στον παρακείμενο φλοιώδη ιστό και φέρουν πολλαπλές επιπτώσεις στον ασθενή. Οι Hakim και Adams περιέγραψαν πρώτοι τα κλασσικά συμπτώματα, τα οποία είναι διαταραχές βάδισης, άνοια ή ψυχολογική εξασθένηση και ακράτεια ούρων. Αρκετές φορές ο Υδροκέφαλος φυσιολογικής πιέσεως διαγιγνώσκεται λανθασμένα ως Πάρκινσον, Αλτσχάιμερ ή Άνοια, εξαιτίας της χρόνιας φύσης του και των συγκεχυμένων συμπτωμάτων. Παρόλο που ο ακριβής μηχανισμός είναι άγνωστος, ο ΥΦΠ θεωρείται μια μορφή επικοινωνιακού Υδροκεφάλου όπου υπάρχει μειωμένη επαναρρόφηση.
Υπάρχουν δύο είδη Υδροκεφάλου φυσιολογικής πιέσεως: ιδιοπαθής και δευτεροπαθής. Ο όρος ιδιοπαθής σημαίνει ότι δεν υπάρχει γνωστή αιτία. Ο δευτεροπαθής τύπος Υδροκεφάλου φυσιολογικής πίεσης μπορεί να οφείλεται σε υπαραχνοειδή αιμορραγία, τραύμα στο κεφάλι, κάποια νεοπλασία, μόλυνση του ΕΝΥ, ή σε επιπλοκή κρανιακής χειρουργικής επέμβασης.
Πρόσφατες μελέτες, βασισμένες στον πληθυσμό, εκτίμησαν τον επιπολασμό της νόσου περίπου 0.5% σε ηλικίες άνω των 65 ετών, με συχνότητα περίπου 5,5 ασθενείς ανά 100.000 άτομα ετησίως. Η μελέτη είναι σύμφωνη με άλλα συγκρίσιμα συμπεράσματα που κατέδειξαν ότι παρόλο που ο Υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης μπορεί να εμφανισθεί τόσο στους άντρες, όσο και στις γυναίκες ίδιας ηλικίας, είναι συχνότερος στον ηλικιωμένο πληθυσμό, με σημείο έναρξης περίπου στην 6η-7η δεκαετία ζωής.
Ασθενείς που πάσχουν από άνοια, είναι περιορισμένοι σε οίκο ευγηρίας και μπορεί να πάσχουν από μη διαγνωσμένο ΥΦΠ μπορεί πιθανότατα να επανέλθουν σε φυσιολογικά επίπεδα, έπειτα από θεραπεία.
Κλινικές εκδηλώσεις
Οι χαρακτηριστικές κλινικές ενδείξεις του Υδροκεφάλου φυσιολογικής πίεσης, όπως αναφέρθηκε, είναι: διαταραχές βάδισης (ταλάντευση των κάτω άκρων), άνοια ή ψυχολογική εξασθένηση και ακράτεια ούρων.
- Οι διαταραχές βάδισης είναι το αρχικό και προέχων σύμπτωμα, και μπορεί να είναι προοδευτικό, εξαιτίας της διαστολής των κοιλιών, ειδικά των πλάγιων. Η διαστολή των πλάγιων κοιλιών οδηγεί στην έλξη των πυραμιδικών κινητικών ινών που κατεβαίνουν στην οσφυοιερά μοίρα. Οι διαταραχές βάδισης ταξινομούνται ως: ήπια (επιφυλακτικό βήμα με κάποιο βαθμό δυσκολίας, με παρουσία παράλληλης βάδισης), σημαίνων στάδιο (δυσκολία στη βάδιση και μη σταθερό βήμα) και σοβαρή (υποβοηθούμενη βάδιση). Στα αρχικά στάδια, η διαταραχή εμφανίζεται ως αστάθεια και διαταραχή της ισορροπίας, ειδικά στο ανέβασμα ενός σκαλοπατιού. Ο ασθενής μπορεί να αναφέρει αδυναμία και κούραση στα κάτω άκρα, παρόλο στην εξέταση δεν παρατηρείται πάρεση ή αταξία. Όταν ο ασθενής βρίσκεται στο ήπιο ή σημαίνων στάδιο, συχνά είναι απαραίτητη η χρήση ενός βοηθήματος βάδισης, όπως περπατητήρα με ή χωρίς ρόδες. Στο στάδιο αυτό ο ασθενής παρουσιάζει μείωση του ύψους βήματος και της ταχύτητα βάδισης. Ο τρόπος βάδισης αυτός είναι γνωστός ως μαγνητική βάδιση, καθώς το πόδι φαίνεται σαν κολλημένο στην επιφάνια βάδισης, και αποτελεί χαρακτηριστικό κλινικό σύμπτωμα για την διάγνωση του Υδροκεφάλου φυσιολογικής πίεσης. Αρκετές φορές μπορεί να μοιάζει με την χαρακτηριστική βάδιση ασθενούς με νόσο Πάρκινσον, που περιλαμβάνει ανακατεμένα βήματα και κύφωση, όμως δεν υπάρχει ακαμψία ή τρόμος. Επίσης, παρατηρείται η τάση του σώματος να πέφτει προς τα πίσω, οπότε ο ασθενής κάνει χρήση μιας ευρείας βάδισης ώστε να αυξήσει την σταθερότητά του. Στο τελικό στάδιο, το οποίο αναφέρεται ως υδροκεφαλική αβασία, ο ασθενής προοδευτικά χάνει την ικανότητα βάδισης, ακόμα και την ικανότητα να σταθεί, να καθίσει ή να σηκωθεί από μια καρέκλα.
- Η άνοια προέρχεται κυρίως από διαταραχή του μετωπιαίου λοβού και αποτελεί τύπο υποφλοιώδους άνοιας. Παρατηρείται στον ασθενή ως μορφή απάθειας, αμνησίας, αδράνειας, απώλειας προσοχής, μειωμένης ταχύτητας λήψης πληροφοριών (αμβλύτητα στην σκέψη ή τις πράξεις), ή διαταραχής της χρήσης επίκτητων γνώσεων (σύμπτωμα που χαρακτηρίζει την απώλεια ακεραιότητας του μετωπιαίου λοβού). Μπορεί επίσης να υπάρχουν διαταραχές μνήμης, ενώ σε μερικές περιπτώσεις αποτελεί το κύριο σύμπτωμα, οδηγώντας σε λανθασμένη διάγνωση νόσου Alzheimer. Παρόλα αυτά, στον Υδροκέφαλο υπάρχει μια προφανής διαφορά στην δριμύτητα ανάμεσα στην διαταραχές ανάκλησης και στην λιγότερο ή καθόλου ύπαρξη διαταραχών αναγνώρισης. Η άνοια θεωρείται ότι είναι αποτέλεσμα προσφυγής των μετωπιαίων και επιχείλιων ινών που λειτουργούν επίσης στην περικοιλιακή περιοχή.
- Η ακράτεια ούρων εμφανίζεται στα τελικά στάδια της νόσου, και προέρχεται από την σπαστική υπεραντανακλαστικότητα, και την αυξημένη ανάγκη για ούρηση που σχετίζεται με την αναστολή της συστολής της ουροδόχου κύστης και την αστάθεια του εξωστήρα. Στις σοβαρότερες περιπτώσεις, η σπαστική υπεραντανακλαστικότητα σχετίζεται με την έλλειψη ενδιαφέροντος του ασθενούς να ουρήσει, εξαιτίας της έντονης γνωστικής δυσλειτουργίας του μετωπιαίου λοβού. Η κατάσταση αυτή είναι επίσης γνωστή και ως «ακράτεια μετωπιαίου λοβού», κατά την οποία ο ασθενής αδιαφορεί για τα επαναλαμβανόμενα συμπτώματα του ουροποιητικού.
Διάγνωση
Η διάγνωση του Υδροκεφάλου Φυσιολογικής Πίεσης γίνεται αρχικά με την απεικόνιση του εγκεφάλου, είτε με Μαγνητική είτε με Αξονική Τομογραφία. Έπειτα πραγματοποιείται οσφυονωτιαία παρακέντηση για την μέτρηση της πίεσης του ΕΝΥ και την αφαίρεσή του. Μπορεί να τοποθετηθεί συνεχής εξωτερική οσφυϊκή παροχέτευση για περίπου 3-4 ημέρες.
- Η Αξονική Τομογραφία μπορεί να απεικονίσει την διόγκωση των κοιλιών καθώς και τον βαθμό ατροφίας.
- Η Μαγνητική Τομογραφία, πέρα από την διόγκωση των κοιλιών, μπορεί να δείξει κάποιο βαθμό διαρροής ΕΝΥ γύρω από τις κοιλίες. Οι εξετάσεις όμως δεν μπορούν να διαφοροποιήσουν παθολογικές καταστάσεις με την ίδια κλινική εικόνα, όπως η νόσος Alzheimer, η αγγειακή άνοια ή η νόσος Πάρκινσον.
- Μετά τις απεικονιστικές εξετάσεις, πραγματοποιείται οσφυονωτιαία παρακέντηση, και αποτελεί το πρώτο βήμα για την διάγνωση. Γίνεται προσεχτική μέτρηση της πίεσης του Υδροκεφάλου, η οποία στις περισσότερες περιπτώσεις κυμαίνεται πάνω από 155 mm H2O. Η βελτίωση της κλινικής εικόνας έπειτα από την αφαίρεση του Υδροκεφάλου (30mL ή περισσότερο) έχει υψηλή προγνωστική αξία για την μετέπειτα πορεία του ασθενούς. Η δοκιμή αυτή καλείται “δοκιμή Miller-Fisher”. Τουναντίον, ένα αρνητικό αποτέλεσμα έχει πολύ χαμηλή προγνωστική ακρίβεια, καθώς αρκετοί ασθενείς παρόλο που αρχικά δεν ανταποκρίθηκαν, στην συνέχεια παρουσίασαν βελτίωση.
- Η δοκιμή έγχυσης έχει πολύ υψηλά ποσοστά ευαισθησίας και ακρίβειας, σε σχέση με την οσφυονωτιαία παρακέντηση. Η εκροή του συστήματος αγωγιμότητας του ΕΝΥ είναι μια παράμετρος για την καταλληλότητα του ασθενούς για χειρουργική αφαίρεση του Υδροκεφάλου, και καθορίζεται μέσω της δοκιμής έγχυσης.
- Η εξωτερική οσφυϊκή παρακέντηση φαίνεται να έχει τα υψηλότερα ποσοστά ακριβείας όσων αφορά την πρόβλεψη της επιτυχούς έκβασης κατόπιν του χειρουργείου.
Θεραπεία
Ο Υδροκέφαλος Φυσιολογικής Πίεσης μπορεί να θεραπευτεί με την εμφύτευση ενός κοιλιοπεριτοναϊκού καθετήρα για την απορρόφηση της περίσσειας ΕΝΥ στην κοιλιακή χώρα όπου απορροφάται, με εκτροπή του ΕΝΥ. Οι ασθενείς με τις περισσότερες πιθανότητες να ανακάμψουν είναι εκείνοι που παρουσίασαν μόνο διαταραχές βάδισης, ήπια ή καθόλου ακράτεια ούρων, και ήπια άνοια. Μια πιο πρόσφατη μελέτη δίνει καλύτερη έκβαση συνάπτοντας ότι εάν οι ασθενείς με ΥΦΠ έχουν ταυτοποιηθεί σωστά, το 86% των ασθενών έχουν θετική έκβαση μετά την εισαγωγή καθετήρα, είτε στις διαταραχές βάδισης, είτε στην ακράτεια ούρων, είτε και στα δυο. Επίσης, παρατηρήθηκε ότι οι διαγνωστικές μετρήσεις του μεγέθους φλοιού και των περικοιλιακών διαυγάσεων σχετίζονταν με την έκβαση. Αντίθετα, άλλοι παράγοντες όπως η ηλικία του ασθενούς, η διάρκεια των συμπτωμάτων, η διαστολή των κοιλιών και ο βαθμός της προεγχειρητικής άνοιας, δεν σχετίζονται με την έκβαση του ασθενούς.