Pages

Αυχεναλγίαneck

Δυστονία

Δυστονία

Η δυστονία είναι μια νευρολογική κινητική διαταραχή, η οποία χαρακτηρίζεται από συνεχείς μυϊκές συσπάσεις, που προκαλούν συνήθως συστροφή, επαναλαμβανόμενες κινήσεις ή ακόμα και ανώμαλη στάση σώματος.

Η δυστονία μπορεί να εμφανιστεί ως πρωτοπαθής διαταραχή, ή να είναι αποτέλεσμα περιβαλλοντολογικών παραγόντων που επηρεάζουν τον εγκέφαλο (ορίζεται δευτερογενής ή συμπτωματική δυστονία). Η πάθηση αυτή μπορεί μερικές φορές να σχετίζεται με συγκεκριμένες, μη εκφυλιστικές νευροχημικές διαταραχές, που χαρακτηρίζονται από νευρολογικά συμπτώματα όπως ο Παρκινσονισμός. Η δυστονία μπορεί επίσης να αποτελεί ένα πρώιμο χαρακτηριστικό κάποιας συγκεκριμένης, συνήθως κληρονομικής νευροεκφυλιστικής διαταραχής.

Αίτια της δυστονίας
Οι δυστονικές κινήσεις σχετίζονται με παρατεταμένες εκρήξεις ηλεκτρικής δραστηριότητας στους προσβεβλημένους μύες, οι οποίες τείνουν να είναι μια παρατεταμένη κατευθυντική φύση, αντί για ρυθμική, μπρος-πίσω κίνηση που χαρακτηρίζει τον τρόμο. Παρόλα αυτά, μυϊκοί σπασμοί που μοιάζουν με τρόμο, τρεμάμενες κινήσεις ή δυστονικός τρόμος μπορεί να εκδηλώνονται όταν ο ασθενής προσπαθήσει να αντισταθεί στις ανώμαλες, ακούσιες δυστονικές κινήσεις.

Δυστονικοί σπασμοί τυπικά αυξάνονται σε ένταση σε συνθήκες στρες, συναισθηματικής αναστάτωσης, ή κόπωσης. Οι σπασμοί τείνουν να μειώνονται σε περιόδους ξεκούρασης και ύπνου. Αρκετοί άνθρωποι καταστέλλουν προσωρινά τις δυστονικές κινήσεις με αισθητήρια τεχνάσματα, τα οποία συνήθως περιλαμβάνουν επαφή με τα προσβεβλημένα ή παρακείμενα σημεία του σώματος. Το φαινόμενο αυτό είναι σχεδόν μοναδικό στη δυστονία και μπορεί να διαδραματίσει σημαντικό ρόλο στην διαφορική διάγνωση.

Για την κατανόηση των αιτιών της δυστονίας, είναι σημαντικό να παρατηρηθούν οι τρόποι με τους οποίους έχει ταξινομηθεί. Κάθε άτομο θα έχει ένα συνδυασμό των παρακάτω συμπτωμάτων, τα οποία θα καθορίσουν την κατάσταση και την πιθανή αιτιολογία.

Ηλικία έναρξης Τοποθεσία στο σώμα Βαθύτερα αίτια
Παιδί Εστιακή Πρωτοπαθής
Έφηβος Τμηματική Δευτεροπαθής
Ενήλικος Πολυεστιακή Κληρονομική-εκφυλιστική
  Ημιδυστονία  

Βαθύτερα αίτια

Πρωτοπαθής δυστονία
Οι ασθενείς με πρωτοπαθή δυστονία παρουσιάζουν μόνο δυστονικά συμπτώματα, με την πιθανή εξαίρεση του τρόμου. Τα γονίδια της πάθησης έχουν ταυτοποιηθεί ως η κοινή βασική αιτία της πρωτοπαθούς δυστονίας, παρόλο που η διαταραχή αυτή μπορεί να μην εμφανίζεται στο οικογενειακό ιστορικό. Οι περισσότερες περιπτώσεις πρωτοπαθούς δυστονίας είναι σποραδικές, έχουν έναρξη κατά την ενήλικη περίοδο και είναι εστιακής ή τμηματικής φύσεως.

Δευτεροπαθής (συμπτωματική) δυστονία
Η δευτεροπαθής δυστονία πρόκειται για αποτέλεσμα περιβαλλοντικών παραγόντων, περιφερικών τραυματισμών, ή κάποιας βλάβης στον εγκέφαλο ή στον νωτιαίο μυελό. Στα αίτια της δευτεροπαθούς δυστονίας περιλαμβάνονται:

  • Ανωμαλίες της εγκεφαλικής λειτουργίας, όπως η εγκεφαλική παράλυση
  • Αγγειακές δυσπλασίες του εγκεφάλου, στις οποίες ένα μείγμα ανώμαλων αιμοφόρων αγγείων δημιουργεί συνδέσεις ανάμεσα στο αρτηριακό και φλεβικό σύστημα
  • Εγκεφαλικοί όγκοι
  • Βλάβες του εγκεφαλικού στελέχους
  • Τραυματισμός στο κρανίο
  • Φλεγμονώδεις και μολυσματικές διαταραχές του εγκεφάλου (εγκεφαλίτιδα), καθώς και ο ιός της επίκτητης ανοσοεπάρκειας του ανθρώπου (HIV)
  • Εγκεφαλικό επεισόδιο ή τοπική βλάβη του εγκεφάλου, οφειλόμενη είτε σε προσωρινή διακοπή παροχής αίματος, είτε διαρροή του αίματος έξω από τα αγγειακά τοιχώματα
  • Πολλαπλή σκλήρωση(MS), μια προοδευτική διαταραχή του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος, η οποία χαρακτηρίζεται από απώλεια μυελίνης
  • Θαλαμοτομή, μια διαδικασία που περιλαμβάνει την χειρουργική απομάκρυνση μιας επιλεγμένης περιοχής του θαλάμου, η οποία σχετίζεται με την ρύθμιση της κίνησης
  • Τραυματισμός ή βλάβη του νωτιαίου μυελού στην αυχενική μοίρα
  • Περιφερικό τραύμα, το οποίο μπορεί να συνοδεύεται από εστιακή δυστονία σε ένα προσβεβλημένο τμήμα του σώματος
  • Συγκεκριμένες μεταβολικές διαταραχές, όπως η ελαττωμένη δραστηριότητα των επινεφριδίων
  • Παρατεταμένη ή ουσιαστική έκθεση σε τοξικούς περιβαλλοντικούς παράγοντες, όπως μονοξείδιο του άνθρακα, κυάνιο, μαγγάνιο, ή μεθανόλη
  • Η θεραπεία με συγκεκριμένα φάρμακα όπως:
    • Ειδικά αντισπασμωδικά φάρμακα
    • Αναστολείς υποδοχέων ντοπαμίνης, όπως συγκεκριμένα αντιψυχωτικά, αντικαταθλιπτικά, καθώς και φάρμακα κατά της ναυτίας. Σε μερικούς ασθενείς, θεραπεία με συγκεκριμένους αναστολείς υποδοχέων ντοπαμίνης μπορεί να συντελέσει σε αιφνίδια έναρξη δυστονίας, ή επίμονη δυστονία, γνωστή και ως όψιμη δυστονία.
    • Λεβοντόπα, ένας πρόδρομος νευροδιαβιβαστής της ντοπαμίνης, για την θεραπεία του συνδρόμου Πάρκινσον.

Κληρονομική-εκφυλιστική δυστονία
Η κληρονομική-εκφυλιστική δυστονία γενικά αναφέρεται σε κληρονομικές διαταραχές. Παρόλα αυτά, ο όρος περιλαμβάνει και περιπτώσεις σχετιζόμενες με άλλες κληρονομικές παθήσεις, όπως:

  • Συνδυασμός δυστονίας – Πάρκινσον
  • Διαταραχή Huntington
  • Διαταραχή Wilson
  • Νευροακανθωκύτωση (μια σπάνια κινητική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από προοδευτική μυϊκή αδυναμία και ατροφία, καθώς και προοδευτική γνωστική απώλεια)
  • Σύνδρομο Rett
  • Διαταραχή Πάρκινσον
  • Νεανικός Παρκινσονισμός
  • Σύνδρομο Hallervorden-Spatz (ένα σπάνιο, κληρονομικό κινητικό σύνδρομο, που χαρακτηρίζεται από προοδευτικό εκφυλισμό του νευρικού συστήματος)

Εντόπιση στο σώμα
Η δυστονία συνήθως ξεκινά σε ένα τμήμα του σώματος. Μπορεί να παραμένει περιορισμένη σε αυτή την περιοχή, ή μπορεί να εξαπλωθεί σε άλλη ή άλλες περιοχές. Επιπρόσθετα με τις ταξινομήσεις που αναφέρθηκαν πρωτύτερα, οι ειδικοί κατατάσσουν την δυστονία και με βάση την τοποθεσία στο σώμα:

  • Εστιακή δυστονία-περιορισμένη σε ένα σημείο του σώματος
  • Τμηματική δυστονία-προσβάλλει δυο ή περισσότερες παρακείμενες περιοχές στο σώμα
  • Πολυεστιακή δυστονία-περιλαμβάνει δυο ή περισσότερες μακρινές περιοχές του σώματος
  • Ημιδυστονία-προσβάλλει το ένα μισό του σώματος
  • Γενικευμένη δυστονία– περιλαμβάνει τα κάτω άκρα, με ενδεχόμενη συμμετοχή και κάποιας άλλης περιοχής του σώματος

Εστιακή δυστονία
Η εστιακή δυστονία συνήθως εμφανίζεται σε ηλικίες 40 με 50 ετών. Παρόλα αυτά, τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν νωρίτερα. Οι γυναίκες προσβάλλονται περίπου τρεις φορές πιο συχνά από τους άντρες. Τα συμπτώματα που σχετίζονται με την εστιακή δυστονία ποικίλουν και εξαρτώνται από την ένταση και την σφοδρότητα των σπασμών στην συγκεκριμένη περιοχή και στην ομάδα μυών που εμπλέκονται. Ο βαθμός προόδου από την έναρξη των συμπτωμάτων ως το σημείο οπού ο ασθενής έχει δυσκολία στις καθημερινές δραστηριότητες του, μπορεί να διακυμανθεί σε μέρες ή βδομάδες, σε μια περίοδο αρκετών χρόνων.

Τα συμπτώματα μπορεί να είναι περιοδικά στην αρχή, και εμφανίζονται σε περιόδους έντονου στρες ή σπανιότερα. Τα συμπτώματα τείνουν να εμφανίζονται όταν τα προσβεβλημένα μέρη του σώματος παρουσιάζουν συγκεκριμένες κινήσεις, και τυπικά εξαφανίζονται όταν η προσβεβλημένη περιοχή είναι σε κατάσταση ηρεμίας. Παρόλα αυτά, όσο η νόσος εξελίσσεται, οι δυστονικοί σπασμοί αρχίζουν να σχετίζονται με άλλες δραστηριότητες της προσβεβλημένης περιοχής. Συμπτώματα μπορεί επίσης να εμφανιστούν σε συνδυασμό με άλλες οικιοθελείς κινήσεις σε άλλες περιοχές του σώματος. Η περίπτωση αυτή είναι γνωστή και ως «υπερχείλιση των συμπτωμάτων». Τελικά, τα συμπτώματα της δυστονίας μπορεί να εμφανίζονται ακόμα και όταν το προσβεβλημένο σημείο είναι σε ηρεμία. Σταδιακά, η περιοχή που πάσχει μπορεί να λάβει μια στάση ασυνήθιστη και πολλές φορές επίπονη.

Η εστιακή δυστονία είναι δυνατό να επεκταθεί και να συμπεριλάβει παρακείμενες περιοχές, έχοντας ως αποτέλεσμα τμηματική δυστονία περίπου στο 30% των περιπτώσεων. Αντίθετα, είναι μικρότερη η πιθανότητα να εξελιχθεί μια εστιακή δυστονία σε πολυεστιακή.

Η εστιακή συνήθως πρόκειται για πρωτοπαθής δυστονία. Με άλλα λόγια, η δυστονία είναι το μόνο σημείο της ασθένειας (με την πιθανότητα τρόμου), επομένως αποκλείονται επιμέρους αίτια. Έναρξη της δυστονίας κατά την ενήλικη φάση συνήθως πραγματοποιείται όταν απουσιάζει από το οικογενειακό ιστορικό. Σε ορισμένες σχετικά σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να προσβληθούν περισσότερα από ένα μέλη μιας οικογένειας.

Ορισμένες μορφές εστιακής δυστονίας περιλαμβάνουν:

  • Σπαστικό ραιβόκρανο
  • Βλεφαρόσπασμος
  • Στοματογναθική δυστονία
  • Λαρυγγική (σπασμωδική) δυστονία
  • Δυστονία των άκρων

Τμηματική δυστονία
Όταν η δυστονία προσβάλλει δυο παρακείμενες περιοχές του σώματος, ορίζεται ως τμηματική δυστονία. Οι δυστονικοί σπασμοί επηρεάζουν τουλάχιστον δυο περιοχές του σώματος, όπως μύες του προσώπου και του λαιμού, μυϊκές ομάδες του λαιμού και του βραχίονα, ή μύες του κορμού και των κάτω άκρων.

Μια κοινή περίπτωση τμηματικής δυστονίας περιλαμβάνει τους μύες των βλεφάρων, της κάτω γνάθου, του στόματος, καθώς και της κάτω όψης. Γνωστή ως σύνδρομο Meige, η κατάσταση αυτή χαρακτηρίζεται από περιοδικό ή παρατεταμένο κλείσιμο των βλεφάρων (βλεφαρόσπασμος). Αυτή η μορφή τμηματικής δυστονίας μπορεί να εξαπλωθεί στους μύες του λαιμού ή σε άλλες μυϊκές ομάδες. Το σύνδρομο Meige προσβάλλει συχνότερα τις γυναίκες σε σχέση με τους άντρες, και τυπικά εμφανίζεται μετά την ηλικία των 60.

Πολυεστιακή δυστονία
Η πολυεστιακή δυστονία προσβάλλει δυο ή περισσότερες, μη παρακείμενες περιοχές του σώματος, όπως και τα δυο πόδια, ένα ή και τα δυο χέρια σε συνδυασμό με ένα πόδι, ή το πρόσωπο σε συνδυασμό με ένα πόδι.

Ημιδυστονία
Πρόκειται για μια μορφή δυστονίας που επηρεάζει μια ολόκληρη πλευρά του σώματος ή χαρακτηρίζεται από μια μονομερή εμπλοκή των άνω και κάτω άκρων. Θεωρείται τύπος της πολυεστιακής δυστονίας. Η ημιδυστονία τυπικά εμφανίζεται ως αποτέλεσμα κάποιων βαθύτερων αιτιών, όπως η Πολλαπλή Σκλήρωση, κάποιος όγκος, έμφραγμα ή αγγειακή δυσπλασία.

Γενικευμένη δυστονία
Στους ασθενείς που πάσχουν από γενικευμένη δυστονία, οι σπασμοί περιλαμβάνουν τα πόδια ή το ένα πόδι και τον κορμό, καθώς και ένα άλλο σημείο του σώματος. Αντίθετα με την πρωτοπαθή εστιακή δυστονία, η έναρξη της πρωτοπαθούς γενικευμένης δυστονίας τυπικά θα εμφανιστεί σε νεαρή ηλικία.

Ηλικία έναρξης
Τα συμπτώματα της δυστονίας μπορεί να εμφανιστούν κατά την παιδική ηλικία, την εφηβική περίοδο, και ταξινομούνται ως:

  • Έναρξη κατά την παιδική ηλικία- 0 έως 12 ετών
  • Έναρξη κατά την εφηβεία- 13 έως 20 ετών
  • Έναρξη κατά την ενήλικη περίοδο- άνω των 20 ετών

Στην πρωτοπαθή δυστονία, η ηλικία έναρξης των συμπτωμάτων είναι ένας σημαντικός δείκτης για το εάν η δυστονία θα επηρεάσει ενδεχομένως άλλες περιοχές του σώματος. Τυπικά, όσο πιο νέος είναι ο ασθενής όταν εμφανίζονται τα συμπτώματα, αυξάνεται η πιθανότητα η δυστονία να προσβάλλει και άλλα τμήματα του σώματος. Σε ασθενείς κάτω των 20 ετών, τα συμπτώματα συνήθως ξεκινούν από το πόδι ή το χέρι, και εξαπλώνονται στα υπόλοιπα άκρα και στον κορμό. Η έναρξη κατά την παιδική ή εφηβική ηλικία, με αρχική εμπλοκή ενός άκρου, θεωρείται ως ο δείκτης-κλειδί για την τελική έκβαση της γενικευμένης δυστονίας.

Όσο μεγαλύτερη είναι η ηλικία του ασθενούς όταν εμφανίζονται τα συμπτώματα της δυστονίας, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα η δυστονία να παραμείνει τοπική, ενδεχομένως με ελάχιστη εμπλοκή παρακείμενων περιοχών. Σε ανθρώπους με πρωτοπαθή δυστονία που ξεκινά κατά την ενήλικη περίοδο, η δυστονία συνήθως ξεκινά από το άνω μέρος του σώματος, όπως ο λαιμός, το κεφάλι, ή ένα άνω άκρο.

Θεραπευτικές επιλογές
Υπάρχουν 6 κύριες θεραπείες εκλογής για την αντιμετώπιση της δυστονίας:

  1. Από του στόματος φαρμακευτική αγωγή
  2. Θεραπεία με ενέσεις
  3. Aντλία μπακλοφένης
  4. Εν τω βάθει διέγερση του εγκεφάλου

Οι θεραπείες αυτές μπορεί να χορηγούνται μεμονωμένα, ή να θεωρείται αναγκαίος ο συνδυασμός κάποιων από αυτές.

Από του στόματος θεραπεία
Υπάρχουν αρκετές διαθέσιμες φαρμακευτικές επιλογές για την θεραπεία της δυστονίας. Φάρμακα, όπως βενζοδιαζεπίνες, μπακλοφένη, αναστολείς ντοπαμίνης ή παράγοντες καταστροφής ντοπαμίνης, αντιχολινεργικά, μπορούν να χρησιμοποιηθούν είτε μεμωνομένα είτε σε συνδυασμό, για την αντιμετώπιση της δυστονίας. Τα φάρμακα μπορούν να συνδυαστούν και διαφορετικά για να επιτευχθεί το επιθυμητό αποτέλεσμα.

Ο θεράπων ιατρός μπορεί να συζητήσει με τον ασθενή τα οφέλη, καθώς και τις ανεπιθύμητες ενέργειες των διάφορων φαρμακευτικών θεραπειών.

Θεραπεία με ενέσεις
Η αλλαντική τοξίνη είναι ένας βιολογικός φαρμακευτικός παράγοντας που δρα ενάντια στη δυστονία. Πρόκειται για μια τοξική πρωτεΐνη που παράγεται από το βακτήριο Clostiridium botulinum. Όταν μια ελάχιστη ποσότητα φαρμάκου χορηγείται κατευθείαν σε κάποιον υπερδραστήριο μυ, τον χαλαρώνει, ελαττώνει τις μη κατάλληλες μυϊκές δομές και επιτρέπει στις προσβεβλημένες περιοχές να υιοθετήσουν μια πιο φυσιολογική στάση.

Αντλία ενδοθηκικής χορήγησης φαρμάκων
Η ενδοθηκική χορήγηση φαρμάκου χρησιμοποιείται επιτυχώς για την θεραπεία περιπτώσεων δευτερογενούς δυστονίας που προκαλούνται από εγκεφαλικό επεισόδιο, εγκεφαλική παράλυση, πολλαπλή σκλήρωση, καθώς και επίκτητα τραύματα στον εγκέφαλο και στον νωτιαίο μυελό.

Το φάρμακο προωθείται κατευθείαν στον ενδορραχιαίο χώρο (την περιοχή γύρω από τον νωτιαίο μυελό) χρησιμοποιώντας :

  • Μια προγραμματισμένη αντλία με έναν αποθηκευτικό χώρο για το φάρμακο
  • Ένας εύκαμπτο καθετήρα για την έγχυση

Επειδή το φάρμακο χορηγείται απευθείας στην περιοχή όπου θα δράσει, εν αντιθέσει με τα φάρμακα που χορηγούνται από το στόμα, πολύ μικρότερη ποσότητα χρειάζεται. Ο μειωμένος όγκος αποτελεσμάτων οδηγεί σε λιγότερες παρενέργειες, όπως η υπνηλία και η νάρκωση. Η ενδορραχιαία φαρμακευτική θεραπεία συνήθως συνδυάζεται με φυσικοθεραπείες και άλλες μεθόδους αποκατάστασης. Οι υποψήφιοι για την θεραπεία συνήθως υποφέρουν από έντονη δυστονία, η οποία δεν ανταποκρίνεται σε άλλες θεραπευτικές μεθόδους, ή δεν έχουν ανοχή στις παρενέργειες των φαρμάκων. Για να καθοριστεί εάν μια ενδοθηκική θεραπεία φέρνει θετικά αποτελέσματα, ο ασθενής αρχικά πρέπει να υποβληθεί σε δοκιμαστική εξέταση. Αυτό περιλαμβάνει την χορήγηση του φαρμάκου, σε μια δοκιμαστική δόση, μέσα στον ενδορραχιαίο χώρο. Το μέγιστο αποτέλεσμα του φαρμάκου συνήθως φαίνεται εντός λίγων ωρών, και ο ασθενής θα πρέπει να παρακολουθείται στενά από μια πλήρως εξοπλισμένη και στελεχωμένη σύνθεση ώστε να μετριαστεί το ρίσκο πιθανών παρενεργειών. Εάν ο ασθενής ανταποκριθεί θετικά στην δόση δοκιμής, μπορεί να θεωρηθεί κατάλληλος υποψήφιος για την θεραπεία.

Από την στιγμή που θα θεωρηθεί ο ασθενής κατάλληλος για την θεραπεία, ο χειρούργος πραγματοποιεί μια επέμβαση για την εμφύτευση του καθετήρα και της αντλίας. Συνήθως η παραμονή στο νοσοκομείο διαρκεί περίπου 3 μέρες. Σε αυτό τον χρόνο, η αντλία προγραμματίζεται έτσι ώστε να αποφέρει την καλύτερη ποσότητα φαρμάκου που θα μειώσει τον μυϊκό τόνο και θα παρέχει ανακούφιση από την σπαστικότητα. Μετά την επέμβαση μπορεί να εμφανιστεί μυϊκή ευαισθησία ή πόνος, αλλά συνήθως αντιμετωπίζεται με φαρμακευτική αγωγή. Η αντλία που έχει εμφυτευθεί μπορεί επίσης να προκαλέσει κάποια διόγκωση στο κοιλιακό τοίχωμα, όμως αρκετοί ασθενείς σταματούν να το παρατηρούν έπειτα από μερικές εβδομάδες.

Μερικές ημέρες μετά την επέμβαση, υπάρχει εμφανής μείωση του τόνου της δυστονίας στους προσβεβλημένους μύες, όμως η παρατήρηση σημαντικών βελτιώσεων της λειτουργίας μπορεί να πάρει πολύ περισσότερο χρόνο.

Η χορηγούμενη δόση φαρμάκου μπορεί να προσαρμοστεί όποτε είναι απαραίτητο με επαναπρογραμματισμό της αντλίας, στο ιατρείο. Η αντλία περιλαμβάνει επίσης έναν συναγερμό, ο οποίος ειδοποιεί διακριτικά όποτε το φάρμακο ή η μπαταρία εξαντλείται. Η επαναπλήρωση της αντλίας πραγματοποιείται με μια έγχυση, συνήθως κάθε έξι μήνες, ανάλογα με την δόση.

Οι ανεπιθύμητες ενέργειες μιας ενδορραχιαίας έγχυσης είναι παρόμοιες με εκείνες που προκαλούνται από την χορήγηση φαρμάκων από το στόμα, όμως γενικά είναι ηπιότερα, λόγω των χαμηλότερων δόσεων φαρμάκου που απαιτούνται. Περίπου το 5% των ασθενών που υποβάλλονται σε αυτή την θεραπεία, αναπτύσσουν λοιμώξεις που απαιτούν προσωρινή απομάκρυνση της αντλίας τους.

Κίνδυνοι που σχετίζονται με αποτυχία της αντλίας αποτελούν στρέβλωση ή θραύση του καθετήρα, καθώς και μετακίνηση του καθετήρα, όπου το φάρμακο δεν προσεγγίζει τον ενδορραχιαίο χώρο. Μηχανικά ελαττώματα, ή αποτυχία επαναπλήρωσης της αντλίας μπορεί να οδηγήσει σε ξαφνική διακοπή της φαρμακευτικής αγωγής. Σε σπάνιες περιπτώσεις, αυτό μπορεί να προκαλέσει ένα απειλητικό για την ζωή σύνδρομο στέρησης. Η οικογένεια του ασθενούς πρέπει να εκπαιδευτεί ώστε να αναγνωρίζει τα συμπτώματα που δηλώνουν την ύπαρξη συνδρόμου στέρησης, καθώς και να αντιμετωπίσει τέτοιες έκτακτες περιπτώσεις.

Παρόλο που σπάνια συμβαίνει, είναι πιθανό για έναν ασθενή που υποβάλλεται σε ενδορραχιαία έγχυση, να λάβει υπερβολική δόση του φαρμάκου. Αυτό μπορεί να προκαλέσει υπνηλία, ζαλάδα, αργή ή δύσκολη αναπνοή, επιληπτικές κρίσεις, απώλεια συνείδησης, ακόμα και κώμα. Σε περίπτωση υπερβολικής δόσης, είναι πολύ σημαντικό για τον ασθενή ή τον φροντιστή του ασθενούς να επικοινωνήσει αμέσως με τον θεράπων ιατρό.

Εν τω βάθει διέγερση του εγκεφάλου
Η εν τω βάθει διέγερση του εγκεφάλου (DBS), χρησιμοποιεί ένα εμφυτεύσιμο ιατρικό βοήθημα, παρόμοιο με καρδιακό βηματοδότη, το οποίο θεραπεύει τα κύρια συμπτώματα της δυστονίας, διαδίνοντας μια ηλεκτρική διέγερση σε μια εστιασμένη περιοχή εν τω βάθει στον εγκέφαλο. Πλήρως αναστρέψιμη, η χειρουργική εμφυτευμάτων βοηθά στον έλεγχο των κυρίων συμπτωμάτων της δυστονίας. Είναι πιο βολική μέθοδος για τους ασθενείς των οποίων τα συμπτώματα δεν έχουν αντιμετωπισθεί αποτελεσματικά με φαρμακευτική αγωγή, ή για εκείνους που δεν έχουν ανοχή στις παρενέργειες της φαρμακευτικής αγωγής που συνιστάται.

Τα ηλεκτρικά σήματα που διαδίδονται από την συσκευή DBS απενεργοποιούν το σημείο του στόχου στον εγκέφαλο, χωρίς να καταστρέψουν κάποιον ιστό. Ο στόχος είναι η αποκατάσταση της ισορροπίας της ηλεκτρικής δραστηριότητας στον εγκέφαλο, μπλοκάροντας τα εγκεφαλικά σήματα που προκαλούν τους δυστονικούς σπασμούς.

Τα ηλεκτρικά σήματα είναι επίσης ρυθμιζόμενα, επιτρέποντας ακριβέστερη βαθμονόμηση και στόχευση της επίδρασης. Αυτό βοηθά στην βελτίωση του ελέγχου των συμπτωμάτων, καθώς και στην μείωση του κινδύνου για τραυματισμό σε παρακείμενες περιοχές.

Η επέμβαση διεξάγεται με γενική αναισθησία. Η χρήση ενός άκαμπτου, μεταλλικού πλαισίου, το οποίο εξασφαλίζει την σταθερότητα του κρανίου, βοηθά στην ακριβή καθοδήγηση από τα όργανα, κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.

Η συσκευή DBS απαιτεί επαναλαμβανόμενες επισκέψεις στον νευρολόγο, έτσι ώστε τα ηλεκτρόδια να προγραμματίζονται με ακρίβεια για να αποδώσουν το μέγιστο όφελος. Τα οφέλη της συσκευής DBS γίνονται φανερά μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, σε περιστατικά με δυστονία.

Ο ασθενής, ο φροντιστής του, καθώς και οι ειδικοί κινητικών διαταραχών είναι καλό να συνεργάζονται, ώστε να καθοριστεί εάν η επέμβαση είναι η σωστή επιλογή για κάθε περίπτωση. Ο νευρολόγος και ο νευροχειρουργός βοηθούν στην επιλογή της κατάλληλης χειρουργικής διαδικασίας. Όταν όλοι οι παράγοντες λαμβάνονται προσεκτικά υπόψη, ο χειρουργός έχει την δυνατότητα να αυξήσει σημαντικά την ποιότητα ζωής των ατόμων που πάσχουν από δυστονία.

Άλλες επεμβάσεις

Η θαλαμοτομή και η ωχροτομή είναι ένα είδος χειρουργικής επέμβασης που χρησιμοποιείται για την αλλοίωση ή η χειρουργική καταστροφή συγκεκριμένων κυττάρων του θαλάμου του εγκεφάλου που ελέγχουν την έναρξη ή την παραγωγή της κίνησης. Σε σχέση με την συχνότητα χρήσης της θαλαμοτομής στους ασθενείς με Parkinson, η διαδικασία αυτή πραγματοποιείται σε λιγότερες σχετικά περιπτώσεις δυστονίας.
Η ωχροτομή είναι κατάλληλη θεραπεία για ορισμένους ασθενείς. Παρόλα αυτά, η αλλοίωση είναι μη αναστρέψιμη και μη ρυθμιζόμενη, οπότε ο κατεστραμμένος ιστός δεν μπορεί να αντικατασταθεί και οι παρενέργειες δεν ρυθμίζονται.
Η επιλεκτική μυεκτομή ή μυοτομή είναι μια άλλη χειρουργική διαδικασία, κατά την οποία απομακρύνεται ένα τμήμα του υπερδραστήριου μυ. Σπάνια πραγματοποιείται επιλεκτική μυοτομή.
Η ριζοτομή είναι μια επέμβαση που περιλαμβάνει την τομή των νεύρων που ελέγχουν έναν υπερδραστήριο μυ. Τέτοιου είδους επέμβαση επίσης πραγματοποιείται σπάνια. Παρόλα αυτά, μπορεί να είναι αποτελεσματική σε συγκεκριμένους επιλεγμένους ασθενείς.
Η περιφερική απονεύρωση περιλαμβάνει την απομάκρυνση επιλεγμένων νεύρων στο σημείο εισαγωγής τους στον υπερδραστήριο μυ. Διατηρείται η δραστηριότητα των μη εμπλεκόμενων μυών. Η διαδικασία μπορεί να αποτελεί επιλογή για ορισμένους ασθενείς, των οποίων η θεραπεία δεν είχε το επιθυμητό αποτέλεσμα, ή σε ασθενείς που δεν ανταποκρίθηκαν στην θεραπεία ενδοθηκικής χορήγησης.
Οποιαδήποτε χειρουργική επέμβαση είναι μια σημαντική διαδικασία. Οι κίνδυνοι που ελλοχεύουν κατά την διάρκεια και αμέσως μετά την επέμβαση περιλαμβάνουν λοίμωξη, αιμορραγία, ακόμα και θάνατος. Επιπλοκές του χειρουργείου μπορεί να περιλαμβάνουν γνωστική δυσλειτουργία, δυσκολία κατάποσης, οπτικές διαταραχές, επιληπτικές κρίσεις και πονοκέφαλο. Ενώ πολλές από αυτές τις επιπλοκές βελτιώνονται με τον καιρό, σε ορισμένους ασθενείς επιμένουν χωρίς καμία βελτίωση.
Ο ασθενής, ο φροντιστής του, καθώς και οι ειδικοί κινητικών διαταραχών είναι καλό να συνεργάζονται, ώστε να καθοριστεί εάν η επέμβαση είναι η σωστή επιλογή για κάθε περίπτωση. Ο νευρολόγος και ο νευροχειρουργός βοηθούν στην επιλογή της κατάλληλης χειρουργικής διαδικασίας.

Συμπληρωματικές θεραπείες
Η φυσικοθεραπεία χρησιμοποιείται στην δυστονία για να υποστηρίξει πολλές από τις θεραπείες που αναφέρθηκαν παραπάνω. Η θεραπεία σχεδιάζεται ώστε να ικανοποιήσει τις ανάγκες κάθε ασθενούς, την διατήρηση του μυϊκού τόνου και την διατήρηση ή βελτίωση του εύρους κινήσεων, την αύξηση της δύναμης και του συντονισμού των κινήσεων, καθώς και την βελτίωση της φροντίδας και της άνεσης.
Οι διατάσεις μπορεί να είναι σημαντικές για την διατήρηση ή την ανάκτηση του εύρους κινήσεων στις προσβεβλημένες αρθρώσεις.
Ορισμένοι ασθενείς χρησιμοποιούν αισθητηριακά τεχνάσματα για να ανακουφίσουν προσωρινά τα συμπτώματα της δυστονίας. Αυτά τα τεχνάσματα συχνά περιλαμβάνουν επαφή σε κάποιο σημείο του δέρματος. Δεν είναι πλήρως κατανοητή η λειτουργία τους, αλλά εικάζεται ότι πιθανόν διακόπτουν τα ανώμαλα νευρικά ερεθίσματα, προκαλώντας μυϊκή υπερδραστηριότητα. Ίδιου τύπου διέγερση μπορούν να προκαλέσουν και συγκεκριμένοι τύποι στηριγμάτων, που είναι εξίσου αποτελεσματικά για κάποιους ασθενείς.