Αποφρακτικός Υδροκέφαλος
Ο υδροκέφαλος είναι μια κατάσταση στην οποία μια μη φυσιολογική ποσότητα ΕΝΥ συσσωρεύεται στον εγκέφαλο. Πολλές φορές η πάθηση αναφέρεται και ως «νερό στον εγκέφαλο», και πράγματι, η λέξη υδροκέφαλος (=hydrocephalus) προέρχεται από τις ελληνικές λέξεις νερό (=hydro) και κεφάλι (=kephale). Το ΕΝΥ είναι ένα καθαρό, υδαρή υγρό που περιβάλλει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό και εξυπηρετεί πολλές σημαντικές λειτουργίες. Απορροφά και προστατεύει τον εγκέφαλο από πιθανούς τραυματισμούς μεταφέρει θρεπτικές ουσίες στον εγκέφαλο αφαιρεί απόβλητα από τους ιστούς και ρυθμίζει την πίεση του εγκεφάλου.
Φυσιολογικά, το ΕΝΥ παράγεται και κυκλοφορεί σε κοιλότητες που ονομάζονται κοιλίες, προτού απορροφηθεί στην κυκλοφορία του αίματος. Αποφρακτικός υδροκέφαλος εμφανίζεται όταν αποφράσσεται η δίοδος του ΕΝΥ. Όταν προκύπτει αυτή η κατάσταση, το ΕΝΥ συγκεντρώνεται στις κοιλίες και ασκεί πίεση στους παρακείμενους εγκεφαλικούς ιστούς. Ένα άλλο είδος υδροκέφαλου, ο μη αποφρακτικός υδροκέφαλος, εμφανίζεται όταν ο εγκέφαλος αντιμετωπίζει πρόβλημα στην επαναρρόφηση του ΕΝΥ, ή όταν η παραγωγή του ΕΝΥ είναι αυξημένη.
Αιτιολογικοί παράγοντες
Υδροκέφαλος μπορεί να δημιουργηθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά είναι συχνότερο στα βρέφη και τα μικρά παιδιά, ή σε ενηλίκους άνω των 60 ετών. Σύμφωνα με το Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικών Επεισοδίων των ΗΠΑ, ο υδροκέφαλος μπορεί να είναι μια εκ γενετής πάθηση, εννοώντας ότι παρουσιάζεται κατά την γέννηση. Σε αυτές τις περιπτώσεις, προκύπτει από κάποια γενετική διαταραχή, όπως η δισχιδής ράχη (δυσμορφία της σπονδυλικής στήλης), ή ως επιπλοκή πρόωρου τοκετού με εγκεφαλική αιμορραγία. Σε άλλες περιπτώσεις, ο υδροκέφαλος είναι μια επίκτητη κατάσταση που αναπτύσσεται αργότερα στη ζωή, λόγω κάποιου εγκεφαλικού όγκου ή κύστης, ενός τραυματισμού, ή μιας φλεγμονής όπως η μηνιγγίτιδα.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα ποικίλουν, σύμφωνα με την ηλικία και το άτομο. Ο υδροκέφαλος είναι πιο εμφανής στα νεογέννητα και τα νήπια, καθώς τα οστά του κρανίου δεν έχουν κλείσει ακόμα, και η συγκέντρωση του υγρού μπορεί να δημιουργήσει: ένα μεγάλο κεφάλι, μια τεταμένη διόγκωση μαλακού σημείου, προεξέχουσες φλέβες στο τριχωτό της κεφαλής, ή διαχωρισμό των οστών στο κρανίο. Επιπλέον, τα νεογνά μπορεί να υποφέρουν από συμπτώματα, όπως εμετός, υπνηλία, ευερεθιστότητα, διαρκές πτωτικό βλέμμα, ανορεξία, ή και επιληπτικές κρίσεις. Τα ίδια συμπτώματα μπορεί να παρατηρηθούν σε νήπια και μικρά παιδιά, σε συνδυασμό με πονοκέφαλο, ναυτία, πυρετό, καθυστέρηση στην πρόοδο της βάδισης και της ομιλίας, φτωχό συντονισμό, αδυναμία συγκέντρωσης, απώλεια αισθητικών ή κινητικών λειτουργιών.
Σε μεγαλύτερα παιδιά και ενηλίκους, τα οστά του κρανίου είναι συνδεδεμένα μαζί και το κεφάλι δεν μπορεί να μεγεθυνθεί. Ως εκ τούτου, τα συμπτώματα του υδροκεφάλου κατοπτρίζουν αυξημένη πίεση στον εγκέφαλο, και περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, απώλεια συντονισμού και ισορροπίας, ναυτία, έμετο, προβλήματα ελέγχου της ουροδόχου κύστης, διαταραχές όρασης και τέλος, αλλαγές στη συγκέντρωση και στη μνήμη.
Διάγνωση
Η διάγνωση του υδροκεφάλου γίνεται με τη νευρολογική εξέταση και απεικονιστικές εξετάσεις. Η νευρολογική εξέταση ελέγχει την κίνηση των ματιών και την όραση, την ακοή, αντανακλαστικά, τις αισθήσεις, την ισορροπία, τον συντονισμό, το μνημονικό και τις κινητικές δυνατότητες του ασθενούς. Απεικονιστικές εξετάσεις, όπως η μαγνητική τομογραφία, η αξονική τομογραφία και ο υπέρηχος (για τα βρέφη), μπορούν να βοηθήσουν στον προσδιορισμό της βαρύτητας και των αιτιών του υδροκεφάλου.
Θεραπεία
Η θεραπεία του αποφρακτικού υδροκεφάλου εξαρτάται από την αιτία της έμφραξης και την βαρύτητα του περιστατικού. Εάν ο υδροκέφαλος δεν δημιουργεί συμπτώματα ή προκύπτει εξ αιτίας μιας προσωρινής έμφραξης, δεν ενδείκνυται θεραπευτική παρέμβαση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, όμως, είναι απαραίτητη η χειρουργική παρέμβαση. Εάν ο υδροκέφαλος δημιουργείται ως αποτέλεσμα κάποιου εγκεφαλικού όγκου ή κύστης που είναι δυνατόν να αφαιρεθεί χειρουργικά, αυτή είναι συνήθως και η καλύτερη επιλογή. Παρόλα αυτά, μερικές φορές η έμφραξη δεν μπορεί να απομακρυνθεί, οπότε απαιτείται η εκτροπή της ροής του ΕΝΥ και η αποφυγή της συσσώρευσης και της επακόλουθης πίεσης στον εγκέφαλο. Η προσέγγιση αυτή δεν θεραπεύει τον υδροκέφαλο, αλλά αντιμετωπίζει τα συμπτώματα της πάθησης, και επιτρέπει σε ικανοποιητικό βαθμό τον μακροχρόνιο έλεγχο τους.
Υπάρχουν δυο μέθοδοι εκτροπής του ΕΝΥ. Η πρώτη επιλογή είναι η χειρουργική εμφύτευση βαλβίδας υδροκεφάλου. Πρόκειται για ένα μικρό, εύκαμπτο, πλαστικό σωληνάκι, το οποίο στέλνει το πλεονάζον ΕΝΥ σε κάποια άλλη περιοχή του σώματος, απ όπου μπορεί να απορροφηθεί με ασφάλεια, συνήθως στην περιτοναική κοιλότητα ή στην σφαγίτιδα φλέβα. Το σωληνάκι έχει μια βαλβίδα που ελέγχει την ροή του ΕΝΥ και διατηρεί την πίεση σε φυσιολογικά επίπεδα μέσα στην κοιλία. Η επέμβαση εισαγωγής του συστήματος αυτού είναι μια σχετικά μικρή και απλή διαδικασία.
Η δεύτερη μέθοδος εκτροπής του ΕΝΥ αποτελεί μια ελάχιστα παρεμβατική διαδικασία που καλείται τρίτη κοιλιοστομία. Σε αυτή την θεραπευτική μέθοδο, ο νευροχειρουργός χρησιμοποιεί ένα ενδοσκόπιο, δηλαδή μια μικρή τηλεσκοπική κάμερα η οποία εισάγεται στην κοιλία του εγκεφάλου, για την παρατήρηση τη ροής και της έμφραξης. Ο χειρούργος τότε, μπορεί να δημιουργήσει μια οπή στην μεμβράνη του πυθμένα της κοιλίας, ώστε να επιτρέψει στο ΕΝΥ να παρακάμψει την έμφραξη και να ρέει ελεύθερα στις περιοχές του εγκεφάλου, για εκ νέου απορρόφηση. Η κοιλιοσκόπηση έχει πολλά πλεονεκτήματα. Όταν είναι επιτυχής, παρακάμπτει την ανάγκη για τοποθέτηση συστήματος παροχέτευσης και έχει ένα χαμηλότερο ποσοστό μακροχρόνιων επιπλοκών σε σχέση με αυτό. Παρόλα αυτά, η κοιλιοστομία συνήθως δεν συστήνεται για παιδιά κάτω των δυο ετών, εξ αιτίας των υψηλών ποσοστών αποτυχίας. Επιπλέον, μερικές φορές η πρώτη οπή στην μεμβράνη κλείνει με την πάροδο του χρόνου και η διαδικασία πρέπει να επαναληφθεί.