Ανευρύσματα

Ανεύρυσμα εγκεφάλου

Το ανεύρυσμα εγκεφάλου είναι μια αγγειακή εγκεφαλική διαταραχή στην οποία παρατηρείται αδυναμία του τοιχώματος μιας αρτηρίας ή μιας φλέβας, με αποτέλεσμα την τοπική διαστολή ή διόγκωση του αιμοφόρου αγγείου.

Σημεία και συμπτώματα
Τα πλείστα ανευρύσματα που είναι μικρά σε μέγεθος, είναι ασυμπτωματικά και εκδηλώνουν συμπτώματα μόνο μετά την ρήξη.

Κατά την ρήξη ενός ανευρύσματος, υπάρχει διαρροή αίματος στην περιοχή γύρω από τον εγκέφαλο, η οποία καλείται υπαραχνοειδής αιμορραγία, και ανάλογα με την ποσότητα αίματος που διαχέεται, ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει:

• Ξαφνικό, έντονο πονοκέφαλο που μπορεί να διαρκέσει μερικές ώρες έως και ημέρες
• Ναυτία και εμετό
• Υπνηλία και/ή κώμα.

Η αιμορραγία μπορεί να προκαλέσει βλάβη απευθείας στον εγκέφαλο, που συνήθως είναι αιμορραγία του ίδιου του εγκεφάλου. Η βλάβη αυτή καλείται αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο και μπορεί να οδηγήσει σε:

• Αδυναμία ή και παράλυση ενός άνω ή κάτω άκρου
• Διαταραχή της ομιλίας
• Προβλήματα όρασης
• Επιληπτικές κρίσεις.

Αίτια
Το ανεύρυσμα μπορεί να είναι αποτέλεσμα κάποιας συγγενούς ανωμαλίας, προϋπάρχουσας πάθησης όπως υπέρταση, αθηροσκλήρωση (εναπόθεση λίπους στις αρτηρίες), ή τραύματος στο κρανίο. Το ανεύρυσμα εγκεφάλου εμφανίζεται συχνότερα στους ενήλικες παρά στα μικρά παιδιά, είναι πιθανό όμως να εμφανισθεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Παρατηρείται συχνότερα στις γυναίκες σε σχέση με τους άνδρες, σε ποσοστό 3 προς 2.

Γνωστοί παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη ανευρύσματος περιλαμβάνουν το κάπνισμα, την υπερκατανάλωση αλκοόλ, και την υπέρταση. Οικογενή περιστατικά σχετίζονται με αυτοάνοση πολυκυστική νεφρική νόσο, νευροΐνωμάτωση τύπου Ι, σύνδρομο Marfan, πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου Ι, κληρονομική αιμορραγική τελαγγειεκτασία, και με το σύνδρομο Ehlers-Danlos τύπου ΙΙ και ΙV. Έχουν επίσης αναφερθεί συσχετισμοί με αρκετά γονίδια όπως: κολλαγόνο τύπου 1 Α2, ενδοθηλιακή συνθάση νιτρικού οξειδίου, υποδοχείς ενδοθηλίνης Α, και ο αναστολέας κυκλικής κινάσης. Μεταλλάξεις της ιντερλευκίνης 6 μπορεί να παρέχουν προστασία από την πάθηση.

Θέσεις
Μια συχνή θέση στην οποία δημιουργείται ανεύρυσμα είναι στις αρτηρίες που βρίσκονται στην βάση του κρανίου. Περίπου το 85% των ανευρυσμάτων αναπτύσσεται στο πρόσθιο τμήμα του αρτηριακού δικτύου, και ειδικότερα στην εσωτερική καρωτιδική αρτηρία και τους μεγάλους κλάδους της που αιματώνουν τα πρόσθια και μεσαία τμήματα του εγκεφάλου. Οι πιο κοινές περιοχές περιλαμβάνουν: την πρόσθια εγκεφαλική αρτηρία και την πρόσθια αναστομωτική αρτηρία (30-50%), τον διχασμό της έσω καρωτίδας και της οπίσθιας αναστομωτικής αρτηρίας (30-50%), τον διχασμό της μέσης εγκεφαλική αρτηρίας (20%), τον διχασμό της βασικής αρτηρίας, και τις υπόλοιπες αρτηρίες της οπίσθιας κυκλοφορίας (5%).

Εμφάνιση και κίνδυνοι
Η έναρξη είναι συνήθως ξαφνική, χωρίς κάποια προειδοποιητικά συμπτώματα. Η ρήξη του ανευρύσματος είναι επικίνδυνη και συνήθως προκαλεί αιμορραγία των μηνίγγων και του ίδιου του εγκεφάλου, οδηγώντας σε υπαραχνοειδή αιμορραγία και ενδοκρανιακό αιμάτωμα, κάθε ένα από τα οποία συντελεί σε εγκεφαλικό επεισόδιο. Μπορεί να εμφανιστούν επίσης υποτροπιάζουσα αιμορραγία, υδροκέφαλος, αγγειοσπασμός, ή πολλαπλά ανευρύσματα. Ο κίνδυνος ρήξης ενός αδιάρρηκτου ανευρύσματος ποικίλει ανάλογα με το μέγεθος του ανευρύσματος, ο οποίος αυξάνεται αναλογικά με την αύξηση του μεγέθους. Το συνολικό ποσοστό ρήξης ανευρύσματος κυμαίνεται στο 1,3% ανά έτος.

Ταξινόμηση
Τα ανευρύσματα ταξινομούνται με βάση το σχήμα και το μέγεθος. Ένα μικρό ανεύρυσμα έχει διάμετρο μικρότερη από 15mm. Μεγαλύτερα ανευρύσματα περιλαμβάνουν τα μεγάλα (15-25mm), πολύ μεγάλα (25-50mm) και γιγαντιαία (πάνω από 50mm διάμετρος.

Για την περιγραφή των συμπτωμάτων ενός ανευρύσματος που έχει υποστεί ρήξη, χρησιμοποιείται η κλίμακα των Hunt-Hess για την βαρύτητα της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας:

• Βαθμού 0: τυχαία εύρεση του ανευρύσματος, χωρίς ρήξη ή συμπτώματα
• Βαθμού 1: χωρίς συμπτώματα ή με παρατήρηση ελαφριάς αυχενική δυσκαμψίας και πονοκεφάλου
• Βαθμού 2: μέτριος-έντονος πονοκέφαλος, αυχενική δυσκαμψία, χωρίς την παρουσία νευρολογικών διαταραχών, εκτός από την παράλυση του απαγωγού νεύρου
• Βαθμού 3: παρουσία υπνηλίας συνοδεία ήπιων νευρολογικών διαταραχών
• Βαθμού 4: ο ασθενής έχει πτώση του επιπέδου συνείδησης, παρουσία μέτριας- έντονης ημιπάρεσης
• Βαθμού 5: ο ασθενής βρίσκεται σε κωματώδη κατάσταση, κακή πρόγνωση-θάνατος

Η κλίμακα Fisher ταξινομεί την εμφάνιση της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας στην Αξονική Τομογραφία:

• Βαθμού 1: καμία ένδειξη αιμορραγίας
• Βαθμού 2: αιμορραγία μεγέθους μικρότερου από 1mm
• Βαθμού 3: αιμορραγία μεγέθους μεγαλύτερου από 1mm (υψηλός κίνδυνος αγγειοσπασμού)
• Βαθμού 4: αιμορραγία οποιουδήποτε μεγέθους με ενδοκοιλιακή αιμορραγία ή επέκταση παρεγχύματος

Η κλίμακα Fisher δεν είναι χρήσιμη για την περιγραφή της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας, αλλά κατηγοριοποιεί τον κίνδυνο εμφάνισης αγγειοσπασμού. Δεν χρησιμοποιείται ως κλίμακα πρόγνωσης, όπως η κλίμακα Hunt-Hess.

Αγγειοσπασμός
Ο αγγειοσπασμός είναι μια επιπλοκή της ρήξης του ανευρύσματος εγκεφάλου. Πρόκειται για μια κατάσταση στην οποία οι σπασμοί κάποιου αιμοφόρου αγγείου οδηγούν σε αγγειοσυστολή. Ο κίνδυνος κορυφώνεται όταν τις πρώτες 21 ημέρες από την αρχική αιμορραγία ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει σπασμούς στις εγκεφαλικές αρτηρίες με αποτέλεσμα δευτερογενή ισχαιμία του εγκεφάλου. Πάνω από το 60% των ασθενών με ανευρισματική υπαραχνοειδή αιμορραγία θα εμφανίσουν αγγειοσπασμό. Η αιτιολογία του αγγειοσπασμού θεωρείται δευτερεύουσα μιας φλεγμονώδους διαδικασίας που προκύπτει όταν απορροφάται το αίμα που βρίσκεται στον υπαραχνοειδή χώρο. Φαίνεται ότι τα μακροφάγα και ουδετερόφιλα που εισβάλλουν στον υπαραχνοειδή χώρο για την φαγοκυττάρωση των ερυθρών κυττάρων και τον καθαρισμό της περίσσειας αιμοσφαιρίνης, παραμένουν παγιδευμένα στον υπαραχνοειδή χώρο, πεθαίνουν και αποκοκκιοποιουνται 3-4 ημέρες μετά, και απελευθερώνουν μεγάλες ποσότητες ενδοθηλίνης και ελεύθερων ριζών, που με την σειρά τους συντελούν στον αγγειοσπασμό. Παρόλα αυτά, η αγγειακή στένωση είναι μόνο ένα αίτιο της παροδικής φλεγμονώδους βλάβης, η οποία είναι εκτεταμένη.

Η ρύθμιση του αγγειοσπασμού γίνεται με διάφορους τρόπους. Η πιο σημαντική μέθοδος ρύθμισης είναι ο συχνός νευρολογικός έλεγχος και η παρακολούθηση σε Μονάδα Εντατικής Θεραπείας. Στις μη επεμβατικές μεθόδους περιλαμβάνεται ο διακρανιακός υπέρηχος Doppler, που υπολογίζει την ταχύτητα του αίματος στις εγκεφαλικές αρτηρίες. Καθώς τα αγγεία συστέλλονται λόγω του αγγειοσπασμού, η ταχύτητα του αίματος αυξάνεται. Η ποσότητα του αίματος που φτάνει στον εγκέφαλο μπορεί επίσης να υπολογισθεί μέσω Αξονικής Τομογραφίας ή Μαγνητικής Τομογραφίας.

Η οριστική άλλα επεμβατική μέθοδος ανίχνευσης του αγγειοσπασμού είναι η εγκεφαλική αγγειογραφία. Είναι κοινά αποδεκτό ότι για την πρόληψη ή την μείωση του κινδύνου μόνιμων νευρολογικών διαταραχών, ή ακόμα και θανάτου, ο αγγειοσπασμός πρέπει να αντιμετωπίζεται επιθετικά. Η αντιμετώπιση γίνεται με την χορήγηση υγρών και φαρμάκων, ή με υπερτασική θεραπεία (οι θεραπείες αυτές αυξάνουν την αρτηριακή πίεση και τον όγκο αίματος, και αραιώνουν το αίμα). Εάν οι ασθενείς είναι ανθεκτικοί στις θεραπείες αυτές, οι συστολικές αρτηρίες του εγκεφάλου μπορούν να αντιμετωπισθούν με φάρμακα που χορηγούνται απευθείας στο αγγείο που συσπάται, καθώς και με αγγειοπλαστική με μπαλονάκι ώστε να διευρυνθούν οι αρτηρίες και να αυξηθεί η αιματική ροή στον εγκέφαλο. Καλό είναι να γίνεται εκτίμηση των ανευρυσμάτων σε ειδικά κέντρα, τα οποία παρέχουν νευροχειρουργικές υπηρεσίες, επεμβατική ακτινολογική θεραπεία, ή αγγειοπλαστική χωρίς να χρειαστεί να μεταφερθεί ο ασθενής αλλού.

Θεραπεία
Η θεραπεία των ασθενών με ανεύρυσμα που έχει υποστεί ρήξη περιλαμβάνει την αποκατάσταση της επιδεινωμένης αναπνοής και την μείωση της ενδοκρανιακής πίεσης. Υπάρχουν δυο θεραπευτικές επιλογές για την αντιμετώπιση των ενδοκρανιακών ανευρυσμάτων: χειρουργική αντιμετώπιση (clipping ανευρύσματος) ή εμβολισμό. Συνήθως πραγματοποιούνται μέσα στα πρώτα 24ωρα μετά την αιμορραγία, για να απορροφηθεί το ανεύρυσμα που έχει υποστεί ρήξη και να μειωθεί ο κίνδυνος της υποτροπιάζουσας αιμορραγίας.

Χειρουργική επέμβαση
Κατά την διάρκεια της επέμβασης πραγματοποιείται κρανιοτομή, εκτίθεται το ανεύρυσμα και κλείνεται η βάση του με την χρήση ενός κλιπ επιλεγμένο ειδικά για την τοποθεσία.

Εμβολισμός
Περιλαμβάνει την εισαγωγή ενός καθετήρα στην μηριαία αρτηρία στην βουβωνική χώρα, ο οποίος περνά μέσω της αορτής προς τις αρτηρίες του εγκεφάλου.

Πρόγνωση
Η πρόγνωση ασθενούς που έχει υποστεί ρήξη ανευρύσματος εξαρτάται από την έκταση και την τοποθεσία της βλάβης, καθώς και από την ηλικία και την γενικότερη κλινική εικόνα του ασθενούς. Κάποιοι ασθενείς καταλήγουν από την αρχική κιόλας αιμορραγία. Άλλοι ασθενείς με ανεύρυσμα εγκεφάλου αναρρώνουν με μικρές ή καθόλου νευρολογικές βλάβες. Οι σημαντικότεροι παράγοντες για την πρόγνωση της έκβασης του ασθενούς είναι η ταξινόμηση του ανευρύσματος και η ηλικία του ασθενούς. Γενικά, ασθενείς οι οποίοι εισάγονται στο νοσοκομείο με ανεύρυσμα βαθμού Ι ή ΙΙ της κλίμακας Hunt-Hess, καθώς και νεότεροι ασθενείς που ανήκουν στο ηλικιακό φάσμα ευπάθειας, μπορούν να προσδοκούν καλή έκβαση, χωρίς κάποια μόνιμη αναπηρία. Ηλικιωμένοι ασθενείς ή με υψηλότερου βαθμού ανεύρυσμα της κλίμακας Hunt-Hess, θα έχουν κακή πρόγνωση. Περίπου τα 2/3 των ασθενών με ρήξη ανευρύσματος έχουν κακή πρόγνωση, που περιλαμβάνει θάνατο ή κάποια μόνιμη βλάβη.